格林─巴利症候群，Guillain-Barré syndrome，GBS

💠格林巴利症候群

Guillain-Barré syndrome，GBS

為病人網路覽讀

🔹其它名稱：

急性多發性神經炎，急性脫髓鞘性神經炎，脫髓鞘多發性神經炎，基安─巴瑞症候群，格林─巴利症候群，吉蘭-巴雷綜合症，吉巴氏綜合症…… 族繁不及備載

「35歲，男性，感冒（咳嗽、流鼻水）之後一個月，講話講不出聲來，手腳比較沒有力量，提不起勁來，沒有胃口。去看某醫院神經內科，醫生說沒有大礙，囑咐繼續觀察，如果有較嚴重再回診。

大約半年後這些症狀逐漸消失，恢復正常。」

🌈嚴格來講GBS是一種複雜的症候群，包含幾種亞型。

總的來說，它是一種急性的周邊神經病變，可能侵犯身體的運動、感覺及自主神經系統。主要問題是人類的週邊神經或稱下神經元發生分段去髓鞘化（有的是裡面的軸索也發生病變）。「髓鞘」是包裹在神經纖維外的一層物質，就像電線外層的塑膠皮一般具有保護及絕緣的效果，可以幫助神經傳導更快速有效率，當髓鞘受到破壞時，就會影響到神經的傳導，產生神經症狀。

🔵本症候群可分成幾種亞型：

1. 急性發炎性去髓鞘多發性神經根神經病變(Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，AIDP)，

最常見，也是歐洲和北美最常見的亞型。這個亞型的病人40% 驗出有Campylobacter抗體。

2. 急性運動性軸索神經病變（Acute motor axonal neuropathy, AMAN），

歐美少見，而在亞洲、中南美洲，占全部GBS患者數量的30-65%。這個亞型的病人 70-75% 驗出有Campylobacter抗體。

3. 急性運動感覺軸索神經病變（Acute motor-sensory axonal neuropathy， AMSAN）

4. Miller Fisher綜合症： classical triad： ataxia, areflexia, and ophthalmoplegia

5. 急性泛自主神經病變（Acute panautonomic neuropathy）

6. 純感覺神經GBS（Pure sensory GBS）

7. Pharyngeal-cervical-brachial變異型

🔵病因

約有三分之二的患者注意到在發病前的一到六周中（有說前3週），曾經有上呼吸道感染或類似感冒或腸胃道感染的症狀，像發燒、倦怠、咳嗽、喉嚨痛、流鼻水或腹瀉、沒有胃口等。有人在發生病變之前曾經接受過手術、受傷、接種預防針（特別是流感，但這一點不是完全證實）、使用某些藥物、或得過重大疾病。

相關病菌包括 Campylobacter jejuni（空腸曲狀桿菌，30%）、CMV（cytomegalovirus ）、Epstein-Barr virus、Haemophilus influenzae、Borrelia burgdorferi、para-influenza virus type 1、influenza A virus、influenza B virus、adenovirus、herpes simplex virus、hepatitis virus、varicella virus、Mycoplasma pneumoniae、dengue fever virus、Zika virus、COVID-19 virus。

🔵致病機轉（pathophysiology）

為什麼這些患者會有急性的髓鞘損傷呢?可能原因是，這些細菌或病毒帶有一些物質類似人體神經細胞髓鞘物質，身上有某些特定基因的人感染了這些病菌，他的免疫系統對這些物質產生抗體，這些抗體去嵌合在神經細胞髓鞘上面的相似物質，再引發身體細胞性自主免疫反應，破壞神經髓鞘，再嚴重就破壞裡面的神經軸索（axon）。所幸這些破壞是散落性的（patchy），經過時間的修復多數可以有理想的復原。 

拿空腸曲狀桿菌（Campylobacter jejuni）這個典型例子來講，它的外套有類似人類神經髓鞘之lipopolysaccharide ，被感染的人類有些對它產生抗體，這種抗體再與周邊神經髓鞘上的ganglioside（myelin P-2, ganglioside GQ1b, GM1, and GT1a 抗原） 交叉作用，引發自主免疫反應（T淋巴球與巨嗜細胞主導），造成神經傷害，出現神經症狀。

🔵典型症狀

典型的臨床症狀包括：雙側對稱性漸進式的無力、肢體疼痛、手足部刺痛感或輕微感覺異常，這些症狀可能在數日至四週內逐漸變差，嚴重者甚至可影響到頭頸部的神經或掌管呼吸吞嚥的肌肉，造成複視、顏面神經麻痺、吞嚥困難或呼吸窘迫的問題。此外，不少病人的自主神經系統也會受到影響，常見的自主神經功能失調包括心搏過速、心博過慢、心律不整、尿液滯留、高血壓及姿態性低血壓等等，嚴重的甚至有猝死的可能性。

約50%的病人在兩星期內會進展到病情的頂點，90%的病人會在四星期內達到最嚴重的程度。之後症狀可能會持續數週甚至數月，然後慢慢進入恢復期，大約三分之二的病患會進展到無法行走的程度，四分之一的患者會因呼吸肌無力需仰賴呼吸器協助呼吸。即使經過適當的治療，仍有五分之一的患者在治療半年後，仍然無法恢復行走能力，甚至有些病患在發病數年後仍無法回到原本的社交功能及活動狀態。

🔵流行病學

GBS是一個不常見的疾病，發生率大約為十萬分之1.2~2.3，常發生於健康年輕人及老年人，但各個年齡層皆有案例報告，男性發生率約為女性的1.5倍。

🔵診斷

1. 臨床症狀與病程

2. 詳盡的理學檢查及神經學檢查

3. 腦脊髓液（CSF）檢查，作腰椎穿刺，腦脊髓液通常會發現白血球正常（ <10或50），但蛋白質含量升高的情形（>45 mg/dL）

4. 神經傳導檢查及針極肌電圖

5. 驗血清Anti-Ganglioside抗體

🔵治療

1. 支持性治療

呼吸輔助及自律神經失調的控制

2. 免疫治療法 

包括血漿置換及免疫球蛋白的注射，有助於疾病的恢復及縮短使用呼吸器的時間。

🔵預後 

死亡率約為5%，死因多為呼吸衰竭、敗血症、肺栓塞與自律神經功能失調等，若無嚴重併發症，約80%的病患能恢復正常功能。

最壞的案例就是24小時之內四肢癱瘓，如果沒有死亡的話，一年半（甚至更晚）之後，神經不完全復原。最好的情形是走路稍微困難，幾個禮拜之後完全恢復（也有可能因此沒有被診斷出來）。最常見的情況是，10~14天無力到達高峰，數周~數月之後復原。大約80%的病人半年之後可以自由走路。60%病人1年之後肌肉力量恢復正常。5-10%病人復原遲緩、經年或不完全。7-15% 會有永久性的神經後遺症。死亡率年紀越大及有慢性病越高。年紀越輕預後越好。

🔵預後不好因素

1. 發病前有腸胃道感染症狀或拉肚子

2. 年齡高 (>57歲)

3. 上肢力量較差

4. 急性住院時間超過11天 

5. 需要住加護病房 

6. 需要使用人工呼吸器 

7. Medical Research Council (MRC) score <40

8. 出院後還需要復健 

9. 疾病進展快速

10. 肌電圖結果較差

11. 腦脊髓液中高分子量神經纖維蛋白 （high ̶ molecular weight neurofilament protein，NfH）較高（＞1.78 ng/mL）

💐 Dedicated to a painstaking, compassionate rank-and-file pastor