巴金森氏症

 🃏巴金森氏症

『醫學動動腦 8-2』

😉Part 2

答案：巴金森氏症

*腦部SWI MRI檢查，黑質部分燕子尾巴消失（Absent swallow tail sign）

張女士去看亞東醫院邱醫師門診，他作了詳細神經檢查與抽血檢查（TSH, free T4，電解質，生化、全套血球檢查），最後給她安排了腦部MRI檢查。到了檢查當日，張女士去亞東醫院MRI檢查室，沒想到技術員竟然告訴她，這個檢查要用另外一台MRI機器操作，需要重新安排時間。原來要做現在最先進的SWI（Susceptibility weighted imaging，高解析磁敏感權重影像） MRI。

檢查結果，SWI MRI的影像顯示沒有燕子尾巴（Absent swallow tail sign，nigrosome-1 位置並沒有比較白），醫師下了帕金森病的診斷，並開藥開始治療。

我幫患者省了20000元。

👱👴 你必須認識的巴金森氏症

巴金森氏症是一種慢性的中樞神經退化病病，當腦基底核（basal ganglia）中黑質（substantia nigra）的細胞退化，無法分泌足夠的神經傳導物質——多巴胺（Dopamine），來對其受體作用，患者就會開始出現症狀（通常小於80%）。而且行動能力會在發病之後逐漸退化。

60歲以上者盛行率1%，80歲以上者為2%，平均發病年齡接近60歲。

🔵巴金森氏的典型症狀有下列幾種：

🔹但大部分人都把注意力放在顫抖，有時候，尤其是剛開始的時候，顫抖並不明顯，問題反而是僵硬、運動遲緩、步態不穩，但這又可能是老化造成。

*顫抖（tremor）

常是從單側的肢體開始，肢體處於靜止狀態不動時抖動得相當厲害。手抖動的樣子很像銀行櫃員以手指數鈔票一般，頻率約每秒三到五下；若把手伸直或是拿東西做動作時，手部的抖動會因此減緩許多或是消失。出現抖動的同時，同側肢體的動作也可能變得不靈活以及容易酸痛等症狀。

*僵硬（rigidity）

肢體僵硬，導致動作不靈活，容易肌肉關節酸痛。

*運動遲緩（bradykinesia）

肢體動作緩慢。

*步態不穩（gait disturbance）

缺乏平衡反應。巴金森氏症會逐漸由單側發展至兩側四肢，行動將更緩慢，行走更加困難，好似腳粘在地板一般，有時會跨不出去，走起路來小碎步、前衝、重心向前移、身軀駝背，故容易跌倒。

*寫字很小（micrograhia）

書寫字體越寫越小。

*肌張力不全（dystonia）

肌張力不全症是一種持續性的肌肉收縮而使肢體不自主扭動的運動障礙。大多數巴病患者在中、後期才發生，只有不到百分之一的患者在病症開始時就有肌張力不全症。少量的左多巴藥對此症狀很有幫助。

*面具臉（mask face）

缺乏臉部表情。

*講話小聲、含糊、聲調平板

*自主神經系統障礙

姿態性低血壓、便秘、尿失禁、頻尿及性功能障礙。

*感覺功能異常

肢體麻感、疼痛、嗅覺異常等。

（ 資料取自台大巴金森病醫療中心網站）

🔵要瞭解巴金森氏症就必須先知道黑質（Substantia nigra，拉丁字，意思是“黑色的物質”）。

腦部由上而下大致可以分成三大部份：大腦、小腦和腦幹。腦幹由中腦、橋腦、延髓三部分組成，上接間腦、下接脊髓。

在腦的中心區域，大腦與腦幹之間，有一個很重要的橋樑，叫基底核（Basal ganglia，或稱“基底神經節”），它是一系列神經核團組成的功能整體。

🔸基底核包括：

*位於大腦底部：紋狀體(corpus striatum)，又分

·尾狀核（Caudate nucleus）

·殼（Putamen）

·伏隔核（Nucleus accumbens）

·外蒼白球（External segment of globus pallidus，GPe）

·內蒼白球（Internal segment of globus pallidus，GPi）

*位於間腦：視丘下核(subthalamic nucleus，STN)

*位於中腦頂部：黑質（SN）。

基底核與大腦皮層，丘腦和腦幹相連。目前所知其主要功能為自主運動的控制。它同時還參與記憶，情感和獎勵學習等高級認知功能。基底核的病變可導致多種運動和認知障礙，包括帕金森氏症和亨廷頓氏症等。

🔸黑質的位置位於中腦背蓋部（tegmentum）和大腦腳之間。黑質不是一個均一的核團，它可分為結構和功能上都相差很大的三部份：

·黑質緻密部（Substantia nigra pars compacta, SNpc），

·黑質網狀部（Substantia nigra pars reticulata, SNpr），

·黑質側部（Substantia nigra pars lateralis）三部分。

黑質（Substantianigra）中的多巴胺神經元，會分泌多巴胺至大腦中的基底核（basal ganglia），基底核很複雜地連繫著腦部各部位，它控制著各種正常和不正常運動訊息的調節。對巴金森病患者而言，他們腦內由被殼（putamen）、尾核（caudate nucleus）和蒼白球（globus pallidus）所形成的控制線路並無法正常運作。由腦部傳送到肌肉的訊息先由大腦皮質傳送到基底核和腦內其他部分，它們把訊息修正後，送到視丘再回到大腦皮質。這過程的運作和調節都是經由神經傳導素而達成。當訊息被適當地修正後，由視丘回到負責思考的皮質，再把運動訊息送出。

黑質內充滿了生產多巴胺的神經細胞，它把多巴胺送到基底核和腦內其他部位。當黑質被破壞，這些細胞無法正常地生產足夠多巴胺時，應輸送到控制運動和平衡的紋狀體之多巴胺就逐漸減少，多巴胺和乙醯膽素兩種神經傳導素無法維持平衡，巴金森病的運動障礙症狀因此而出現。正常人隨著年齡的增長，多巴胺神經細胞的數量會逐漸的減少，但是巴金森氏症患者在減量的速度上較一般人快許多，當多巴胺神經細胞分泌多巴胺的濃度低於正常人的百分之八十時，臨床上就會出現巴病症狀。

🔶巴金森氏症的診斷往往不是很容易。

1. 巴金森氏症不是單一疾病，又分成很多種類，但70~80﹪還是原發性巴金森氏症，又稱典型的巴金森氏症，是沒有特定病因的退化性腦病。

2. 巴金森氏症大多發生在老年期，容易與其它老年神經肌肉疾病混淆，如肌肉或關節疾病、老年失智、腦中風、顫抖症等，而且年紀大了本來走路就是比較緩慢、不穩，所以必需排除很多神經疾病。

3. 患者初期的症狀常常不典型。

醫界一直在尋找一種比較能幫助確定診斷的檢驗方式，過去10年漸漸發展出一個特別的檢查：

SWI MRI，中文翻譯為高解析磁敏感權重影像核磁共振檢查。

巴金森氏症主要是因為病人黑質裡面分泌多巴胺神經細胞大量壞死、減少。分泌多巴胺神經細胞大部分在黑質的緻密部，這些細胞在這裡面集結成5個微小集團（核），英文叫做Nigrosome，台灣沒有中文翻譯，對岸翻譯為“黑質小體”。其中最大的叫做 Nigrosome 1（N1）”，它位於黑質的後三分之一。在SWI MRI檢查的影像，Nigrosome 1呈現成黑色黑質中的一條細小白帶，整體外觀像一條燕子尾巴，所以英文叫做 “Swallow tail sign”；巴金森氏症的病人，因為分泌多巴胺神經細胞大量減少，所以這一條細小白帶消失不見，英文叫做“Absent swallow tail sign”，根據這個特徵，診斷巴金森氏症的正確率可以到90%。

如果有興趣可以進一步閱讀下面這篇台大醫院巴金森症醫療中心的衛教文章，不過很長， 屬於醫師閱讀級，供放在雲端，作為診斷時查閱參考。

http://www.pdcenterntuh.org.tw/ContentAspx/Browser00.aspx?isClass=3&setTable=1&type=3

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🤔Part 1

❓問題：患者罹患什麼疾病？

◽張老太太，71歲，家人覺得她最近幾個月，走路開始有一點怪怪的，好像有一點困難，姿勢也不太自然，用力時手會輕微顫動。 她平常沒有在服用 慢性病的藥，十幾年前曾經走路絆倒，驟然跌倒屁股坐在地上，經檢查並沒有重大後遺症。 

家人很擔心，想要帶她坐去做健康檢查，順便加做腦部核磁共振檢查（MRI），她女兒來問我的意見。我的看法是，以她媽媽目前的情況判斷，腦部應該有問題，關鍵就是到大醫院找高明的神經內科醫師，詳細檢查，找出病因，對症治療。去作健康檢查，花1~20000元做腦部MRI，得到的不是一個高端的檢查，而是一張昂貴的報告。如果報告說有問題還不是又要去大醫院神經內科看診，如果說沒有問題（ 其實一般老人腦部MRI檢查報告不會只打兩個字“正常”， 通常多少會加一些敘述，比如說大腦皮質萎縮……），你們會放心嗎？用健保去大醫院神經內科看醫生，經過詳細檢查與判斷，如果他認為有必要做腦部MRI檢查，他就會用給你們安排，不用多花錢。她信任我，接受我的建議，過了1個禮拜帶她媽媽來給診所給我看，我整體看了一下外觀還好，檢查雙手肌肉力量，左側好像弱了一點，敲DTR（深部肌腱反射），好像比正常強了一點。 請她走直線給我看，果然有一點不自然，雙手比較沒有擺，尤其是左側。問病史，最近沒有腦部外傷、跌倒、心悸、噁心、嘔吐、視力模糊、頭暈、無力。家族沒有特殊神經疾病。

我為她找了亞東醫院神經內科 邱奕華醫師（台大醫科畢業），打了轉診單，並請掛號小姐幫她辦理轉診掛號。

取自網路 台北醫大附醫提供